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第一篇：  昨 天

患者鄭鑫巖，女，20歲，因“馬凡綜合征，胸背部撕裂樣疼痛兩個月，加重兩周”于2021年11月1日慕名求診于景在平教授。

小鄭同學2001年出生于河北保定，6歲時就因高達1000度的近視，先后于保定、石家莊、北京就診，最終確診為“馬凡綜合征”。后依次在北京進行了多達5次的大手術，包括6歲時的左眼晶狀體置換術，7歲時的右眼晶狀體置換術，14歲時的升主動脈近端人工血管置換術和二尖瓣成形術，15歲時的主動脈瓣置換術和20歲時的主動脈瓣周漏封堵術。隨著上述一系列大手術打擊，小鄭逐漸出現嚴重的營養障礙，長期臥床和惡液質表現，直至求診時的完全不能下地活動。2021年9月，小鄭突然出現了劇烈的胸背部撕裂樣疼痛，發生了全主動脈夾層動脈瘤，瀕臨破裂和猝死的致命威脅。

景在平教授接診小鄭時，小鄭的胸背部劇痛已經進展到需要每小時服用止痛藥物的地步，景主任當機立斷，立即收治，控制血壓，盡快制定方案，盡快進行手術救命！但是，如此復雜、如此危急、如此危險的手術，實施起來又談何容易！甚至連科室的其他教授，看到小鄭的狀態和術前主動脈CTA圖片時都大吃一驚，不由自主的發出感嘆說：“死神之劍已經高高舉起！”

第二篇：  今 天

為什么小鄭的救治如此之難呢？

首先，馬凡綜合征是一種累及全身結締組織的先天性疾病，在患者青少年時期開始發病，可以產生嚴重的眼、關節、心臟及主動脈病變。特別是累及到心臟和主動脈時，可以發生巨大的、長段的、外膜菲薄的主動脈夾層動脈瘤，極其容易破裂。而小鄭已經進行過兩次開胸手術、5次大型手術，長時間處于營養嚴重消耗的惡液質狀態，身高1米86的她體重僅僅有50公斤，越來越頻繁、越來越嚴重的胸背部撕裂樣疼痛預示著她隨時隨地就會發生主動脈破裂大出血，瞬間死亡！

小鄭的上述危重情況，決定了她難以耐受長時間的再次大手術。假如為她再次行開放大手術，要進行全主動脈人工血管置換術，必須行開胸加開腹的巨創手術，加之她的動脈壁已菲薄如紙，傳統手術的縫合將造成針針漏血，就會出現一種“手術兩小時，止血二十小時”的尷尬危機局面。這些決定了她已失去了開大刀救治的希望。血管腔內微創救治是僅存的一線救命希望，這也是她和全家慕名輾轉求治于景在平血管創新團隊的根本原因。

那么小鄭的腔內微創治療手術具體復雜在哪里呢？

1、全主動脈夾層動脈瘤，從主動脈瓣一直發展到雙側髂動脈。一是超長，沒有這么長的現成器具；二是要把所有主動脈分支一次重建一遍，世界未見報道，挑戰前所未有。

2、升主動脈的原大手術所置換的人工血管僅僅長4公分，要求本次腔內微創治療所用升主動脈處的支架必須放置到極其接近冠狀動脈處，并且還不能干擾冠脈。

3、原大手術所置換的主動脈瓣為機械瓣，要求本次腔內微創治療不能干擾和卡住人工主動脈機械瓣。

4、所有的主動脈分支，包括頭頸部分支、上肢分支、全部內臟分支、盆腔分支、下肢分支都被夾層動脈瘤所壓閉，扭曲或改道，為全主動脈微創救治帶來了難以想象的挑戰。

5、全主動脈夾層動脈瘤最大徑超過8公分，加之壁薄如紙，面臨隨時破裂，大出血猝死的致命威脅。巨大的夾層動脈瘤占滿她的整個胸腔縱膈和左側腹腔，將她的全部小腸擠迫推壓到右上腹，造成她嚴重便秘和腸梗阻，加劇她的營養不良，惡液質狀態和術后的呼吸功能障礙。

6、術前她的血紅蛋白只有75克每升，已經處于嚴重貧血，即使是腔內微創治療也為可能的呼吸功能障礙和截癱等嚴重并發癥埋下了巨大隱患。

7、她為了保持人工心臟主動脈機械瓣的正常功能，她必須長期口服華法林，致使她的凝血酶原時間高達29.6秒（正常人為10秒），即使是腔內微創治療，也極易引發術后大腦和其他重要臟器的嚴重出血。

8、由于她的主動脈弓的畸形發育和既往開胸大手術的影響，使得她的主動脈弓為本次腔內微創治療造成了極其艱難的導入困難。

9、由于她特有的馬凡綜合征特高身材，其主動脈呈現出超長和多扭曲特點（整個主動脈有多達六處的嚴重扭曲），股動脈入路需要的行進長度超過所有現有移植物的極限工作長度，為本次腔內微創治療帶來了器具導入，精準定位，精確釋放，以及重建重要分支動脈的一系列嚴峻挑戰。

10、她前面的數次大手術已經使用過肱動脈和股動脈入路，瘢痕處再次暴露導入動脈極其艱難。

11、她的雙上肢肱動脈細小和菲薄如紙，左頸部大量異常增生動脈支、腹腔干狹窄、腸系膜上動脈受壓移位、右腎動脈變異、左腎動脈開口向遠端、髂總動脈扭曲短縮，可以說所有重要分支動脈都幾乎成為腔內微創重建的禁忌證。

12、她的左下肢股神經已經受壓，下肢無力，超長段腔內隔絕后極易出現截癱，這是我們面臨的又一大挑戰。

13、她的巨大夾層動脈瘤破裂近在咫尺，留給手術團隊的謀劃、準備時間極短。

14、她的腔內微創治療費用不菲，醫患雙方均承受著巨大的心理壓力。

15、她的難控性惡性高血壓，且胸背部劇痛時刻催化著血壓更加可怕，也就時刻加劇著巨大夾層動脈瘤的突發破裂和突然死亡。

16、她馬凡綜合征的全身結締組織病特點，對本次腔內微創移植物的錨定長度和穩定度提出了更高要求和更大挑戰。

以上這些到底有多難呢？舉個例子，10年前，景在平主任率隊完成了世界首例的升主動脈夾層腔內隔絕術，僅僅是單純的慢性無癥狀性不累及分支的升主動脈腔內隔絕術，就已經可以發表血管外科最頂級的學術雜志，至今仍然是血管外科界學術發表第一高分，而上述手術難度也僅僅是小鄭本次腔內微創治療難度的六分之一。

景在平教授很清楚肩上的責任，如此年輕的生命所托，小鄭再也不可能有其他地方可以治療了。后來，小鄭的爸爸親口對我們講：“其實，來到上海找景老之前，所有的地方都判了孩子死刑，我已經準備好失去這個孩子了”！

“病魔不會給我們猶豫不決的機會，我們不做，誰來做呢？”，景教授沒有一步停歇，立即親自率隊，一邊給患者術前控制血壓、鎮靜止痛、營養支持和輸液輸血，一邊積極準備設備和器具，最重要的是先后三次組織團隊、學科和醫院的術前討論，結合30多年積累的心臟主動脈腔內微創技術經驗，精心規劃出一整套的圍手術期治療方案，包括全部手術過程在內，一共多達118個步驟之多！

2021年11月10日，在景在平教授的坐陣指揮下，由團隊的裴軼飛醫生領銜，張磊醫生共同戰斗，多達10人的手術團隊通力協作，按照景主任一步一步的術前謀劃，創新使用了超硬導絲盤頂瓣環法、牽張加支撐雙導絲協同法、弓上順逆分支重建法、內臟區“八爪魚”重建法、多級支架套疊固定法、髂動脈裸支架保留固定法等多種方法，經過10個小時的手術，成功完成全主動脈腔內隔絕手術加8支分支的保留重建術，整個手術過程中心臟沒有干擾，血壓平穩，重要分支沒有缺血，主動脈瓣沒有干擾，小鄭的腔內微創治療一舉獲得了圓滿成功！

術后的恢復也是艱巨的，景在平教授帶隊嚴密觀察處理著各種情況，平穩渡過了出血關、截癱關、氣道壓迫關、低血小板關、腎衰關、腸道恢復關、腦恢復關、下肢恢復關、凝血恢復關，最終，患者于術后第19天完成了三個月來的第一次下地行走，進食和二便正常，生命體征血指標正常，胸背部疼痛完全消失，復查全主動脈CTA提示全部主動脈夾層動脈瘤完全愈合，主動脈瓣工作良好，八支分支完全通暢，小鄭終于得救了！在2021年12月17日下午MedBrain創新成果發布活動現場視頻聯線中大家看到了小鄭和他的父親，小鄭能夠非常開心自如地與景在平教授對話，看得出小鄭術后恢復良好。

第三篇：  明 天

經過查新證實，小鄭本次的腔內微創治療是世界首例全主動脈全腔內隔絕術。如今的小鄭可以微笑著與家人和朋友交流，有機會重返大學校園繼續學習。

小鄭又活過來了，但她慢慢地又顯露出了另一個美好心愿：我將來能否生個健康寶寶？！

景在平愛心血管創新團隊在完成了外科治療任務后，深深受到小鄭鮮活生命力和美好心愿的鼓舞，進一步與生殖中心的專家團隊熱忱謀劃制定了專為小鄭特設的三代試管嬰兒規劃，使她獲得了未來生育健康寶寶的美夢成真的輝煌機會。

另一方面，景在平血管創新團隊也同期開展多項的馬凡綜合征相關的基因研究，為使小鄭以及像她這樣的馬凡綜合征患者得以在基因層面得以治愈展現了輝煌的未來前景。

小鄭的這一例世界首例全主動脈全腔內微創隔絕術的成功完成，不僅是景在平血管創新團隊30余年臨床科研積累的最佳體現和極致詮釋，更使得所有主動脈夾層患者的微創救治成為可能。景在平血管創新團隊繼續勇攀高峰，未來可期！我國主動脈微創外科發展，未來可期！天下患者的主動脈疾病徹底治愈，未來可期！

免責聲明：市場有風險，選擇需謹慎！此文僅供參考，不作買賣依據。